近日，来自西班牙的Huici医生等人在SCI期刊《ClinicalandExperimentalDermatology》刊文，报道了一则皮损表现轻微，但组织病理和免疫组化结果证实为恶性肿瘤的病例，一起来学习。
病例介绍患者为47岁女性，因右臂疼痛性丘疹就诊（见图1）。8年间，患者背部及手臂逐渐出现多发性红褐色丘疹，无症状。既往史显示患者39岁时因多发性平滑肌瘤行子宫切除。患者母亲和妹妹同样有接受子宫肌瘤手术治疗，余家族史无特殊。
图1右臂红色褐色丘疹
疼痛性皮损行切取活检，组织病理示真皮内梭形细胞增生，细胞核细长，呈雪茄状。肿瘤细胞呈束状排列，细胞呈轻度、多灶性不典型性，每10个高倍视野有1个核分裂像（图2）。免疫组化示desmin呈弥漫性强阳性，h-caldesmon染色同样阳性。
图2组织病理：（a）真皮内梭形细胞增生（HE，×40），（b）成束排列（HE，×），（c）轻度细胞不典型，并有核分裂像（HE，×），（d）免疫组化示desmin呈弥漫性强阳性（×40）
根据病史、临床表现及组织病理学资料，Huici最终诊断为遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌（hereditaryleiomyomatosisandrenalcellcancer，HLRCC）中的非典型真皮内平滑肌肉瘤（intradermalleiomyosar