皮肤隆突性纤维肉瘤 [复制链接]

一.概述1.隆突性皮肤纤维肉瘤(DSFP)系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮，缓慢生长的肿瘤，目前肿瘤起源不明。2.皮肤层间叶组织来源的低度恶性肿瘤，肿瘤局部肤色可呈褐或暗红色，多发于躯干及四肢，分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部、颈区3.本病罕见，占所有软组织肿瘤的6%4.好发于躯千、头颈部和四肢5.源于真皮层，具有局部侵袭生长潜力6.瘤体边界清楚、生长缓慢，可数年无变化7.肿物表面皮肤为红色，深方可向脂肪组织侵犯，甚至累及骨,低度恶性，切除后可复发，但少转移8.超声可提示位置、大小、边界、内部回声及血流，怀疑恶性者可引导穿刺活检，确诊需病理二.病因病因和发病机制不明。三.病理表现瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、车轮状、编织状、旋涡状或束状排列。上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP所特有的，不能单独作为确诊依据。在DFSP中偶见巨细胞、*色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、黏液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样型、萎缩型和混合型等多种类型。由于DFSP的组织结构通常不典型，并且在较重或复发的DFSP中常见形态多样性，其病理诊断，尤其是早期确诊,是比较复杂和困难的。四.临床表现患者通常为中年人。该瘤可发生于身体任何部位,但多发于躯干及四肢，腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部、颈部，掌跖不受累。10%~20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进展，开始为硬性斑块，肤色或暗红色，皮面微凹似萎缩状,而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5~2cm,且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素,被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。随着肿瘤增大而疼痛明显。该病呈局部侵袭,偶有广泛播散，但罕见转移。五.超声表现1.以实性低回声较为多见，血流信号丰富。2.体积大、边界较清晰。3.皮下卵圆形肿块,隆起于皮肤4.局限性分叶状弱回声或不规则混合回声5.水平生长,纵横比16.内部及周边血流丰富7.流速及阻力指数较低8.不伴局部淋巴结肿大9.基底较宽，隆起皮肤的红色肿物10.位于皮肤层的实性结节六.鉴别诊断皮肤纤维瘤大多具有体积小、边缘较模糊、瘤体内乏血供等超声表现。两者较易鉴别;而瘤体位于皮肤及皮下软组织层为其共有的特征性表现，有助于与其它皮下软组织肿物进行鉴别。

男，64岁，左侧腰部肿块

皮肤表面隆起处暗红色

病理诊断：皮肤隆突性纤维肉瘤

销售部负责人