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病例提供者：林萍福建医院
整理：医院
审校：陈医院
病史摘要：
患者，男，12岁，因“间断发热伴右腹股沟疼痛5月余”于年12月22日收住福建医院。入院前5月前无明显诱因出现发热，呈间断性，热峰达38.0℃，热型不规律，伴有右腹股沟疼痛，程度中等，尚可忍受，行走时明显，无明显缓解方式，之后渐出现右颞颌关节区疼痛及头皮触摸性疼痛，张口稍受限，就诊于福建医院免疫科，完善“右腹股沟区B超未见异常、双侧骶髂关节未见明显异常，HLA-B27、RF均阴性，ASO阳性，多次查炎症指标CRP及血沉均明显升高，血常规提示WBC13.5×/L，NEUT64.3%，LY21.8%，Hbg/L，PLT×/L”，予口服“头孢地尼、美洛昔康”等药物治疗后，患儿症状有稍有改善，但性质同前，为进一步诊治，遂就诊于福建医院，查“血常规提示WBC7.3×/L，NEUT66.6%，LY15.6%，Hbg/L，PLT×/L；CRP:.95mg/L；血沉.0mm/h，生化全套提示正常；ASOIU/ml;RF20IU/ml，IgG18.10g/L，IgA3.65g/L，IL-6：70.46pg/ml，C3、C4均正常；抗心磷脂抗体、ANA+，抗dsDNA、HLA-B27均阴性；心电图提示正常心电图；胸片提示心肺未见明显异常；心脏彩超、全腹彩超未见异常”，诊断“幼年特发性关节炎”，并予“甲氨蝶呤抑制免疫、柳氮磺吡啶、氯芬酸钠、乐松抗炎及保胃”等处理，患儿症状有所缓解出院，出院后仍有间断性发热，伴有关节疼痛，且出现眼睑水肿，无视物模糊、视物旋转，遂再次就诊于福建医院免疫科门诊，查“EB病*IgA抗体检测阴性；细胞免疫功能提示均正常；铁蛋白.ng/ml；总T细胞62.10%，NK细胞12.50%，B淋巴细胞抗原23.30%；血常规提示WBC13.7×/L，NEUT74.2%，LY15.9%，Hbg/L，PLT×/L；予“柳氮*吡啶、羟氯喹”抑制免疫，“洛索洛芬、强的松”抗炎，辅以“醋酸钙、VitD”补钙、“达喜”保胃等处理，患儿症状仍反复，性质同前。入院前2天上述症状明显加重，伴头晕、后枕部疼痛明显，呈持续性，与天气、体位变化无关，伴有双侧眼睑肿胀、疼痛，伴视物模糊、视物重影，无耳鸣、肢体瘫痪、晕厥、抽搐，再次就诊于福建医院门诊，体检后拟“发热、下肢疼痛、头晕待查”收住入院。查体：T37.8℃，P次/分，R26次/分，W30.0kg。神志清楚，痛苦表情，全身皮肤粘膜无皮疹、*染、出血点。全身浅表淋巴结未触及肿大。全头皮有触痛，双侧眼睑肿胀，右侧眼皮发红，结膜稍充血，咽无充血，双侧扁桃体I°肿大，表面未见脓点，右颞颌关节轻触痛，张口时稍明显。腹平软，肝脾肋下未触及，右腹股沟区骶髂关节处有压痛，髋关节内旋时疼痛明显加剧，外旋稍明显，余活动无明显疼痛。（因骨髓涂片考虑髓外肿瘤骨髓转移，后家属马上将医院，医院项喜喜主任追踪该患儿。）
相关实验室检查：
血常规：
肌红蛋白(MYO)5.ng/ml，肌钙蛋白-I0ng/ml，肌酸激酶同工酶II(CKMBII)0ng/ml，总IgE测定(IgE)34.IU/ml；高敏度C反应蛋白：97.52mg/L；
红细胞沉降率(ESR)：
生化全套：
胸片：双肺纹理增多。
床边心电图：正常心电图。
PET/CT：显示多处椎体及右耻骨有骨质破坏。
其余检查结果：TORCH全套组合：单纯疱疹病*II型IgM抗体：阴性；巨细胞病*IgM抗体：阴性；风疹病*IgM抗体：疑似；弓形体IgM抗体：阴性；梅*特异抗体，阴性；ANA：阴性。
细胞形态学：
骨髓细胞学检查：增生活跃，G=49%，E=14%，G/E=3.50/1。粒系比例正常，中性分叶核粒细胞增多，部分成熟阶段粒细胞胞浆颗粒增多、增粗，嗜酸、嗜碱性粒细胞易见。红系比例略低，以中晚幼红为主。成熟红细胞形态无明显异常。巨核细胞88个，分类25个，其中颗粒型巨核细胞14个、产血小板型巨核细胞11个。血小板小堆、大堆、片状易见。此外，涂片易见成堆或成团分布，偶见单个散在分布的分类不明细胞，胞体小，细胞间可见融合，胞浆蓝色、网状、边缘不整可见伪足、部分可见少许空泡，胞核多数圆形或类圆形，染色质细颗粒状，核仁不清。细胞化学染色结果：MPO：阴性（自身对照阳性）。PAS：呈粗颗粒、小珠或小块状阳性。考虑髓外肿瘤骨髓转移。
骨髓涂片瑞氏染色：
细胞化学染色：
骨髓涂片MPO和PAS染色：
穿刺组织病理活检（耻骨肿块）：免疫组化结果：CD45（-），CD56（+），CgA（-），Syn（灶弱阳），CD99（+），Fli-1（+），Ki67（50%阳性），NF（-），Desmin（-），CK（pan）（-），Vimentin（+）,GFAP（-）。提示：小圆细胞恶性肿瘤，结合免疫组化，倾向尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（Ewing肉瘤/PNET）可能。
小结：
Ewing肉瘤（Ewingsar
