医院神内李尊波老师号病例讨论总结
李神经会诊中心群讨论-11-16作者：刘志勤，李尊波
病历摘要
老年男性，70岁，3年前（年）患者无意中发现右手“虎口”肌肉萎缩，右手拇指外展无力，未重视。半年后感右手持物力弱，夹菜、系纽扣不灵活。此后上述症状无明显加重，今为进一步诊治来我院，门诊以“右手肌萎缩”之诊断入院。病来不伴肌肉疼痛、跳动，不伴右上肢麻木。大小便正常。体重无明显减轻。
既往体健。
神经系统查体：意识清楚，言语流利，颅神经未见明确异常。右手外展拇短肌、拇内收肌、第1-4骨间肌、外展小指肌萎缩，右前臂远端肌容积少。右手分指、对掌肌力4级，右手屈拇肌力5-级，余肢体肌力5级。右手小指及环指尺侧痛觉略减退，余肢体痛觉正常，音叉振动觉正常。双侧指鼻试验、跟-膝-胫试验稳准，右侧桡骨
膜反射（+），余腱反射（++），双侧Babinski征阴性。
辅助检查：
1、血尿粪常规正常，肝肾功、电解质、空腹葡萄糖、糖化血红蛋白测定、血
脂、血同型半胱氨酸测均正常。
2、心肌酶：血清肌酸激酶测定U/L，血清肌酸激酶-MB同工酶质量测定
15U/L，乳酸脱氢酶测定U/L，血清γ-谷氨酰基转移酶测定21U/L。
3、自身抗体：抗Jo-1抗体、抗Rib-P抗体、抗Scl-70抗体、抗Sm抗体、抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体、抗u1RNP抗体、抗单链DNA测定、抗核抗体测定(ANA)、抗双链DNA测定(抗dsDNA)均(-)。抗M2型线粒体IgG抗体测定（-）。肿瘤系列均正常。
血免疫球蛋白:免疫球蛋白A.mg/dL（正常参考值：69-mg/dL），免疫球蛋白G.mg/dL↑（正常参考值：-mg/dL），免疫球蛋白M.mg/dL（正常参考值：63-mg/dL）。
血清免疫蛋白电泳：
流式细胞计数提示:CD4/CD8阳性细胞计数比例倒置；
肌电图：EMG：右侧外展拇短肌及右侧第一骨间肌静息时可见少量的纤颤、正相电
位，轻收缩时右侧外展拇短肌、右侧外展小指肌及右侧第一骨间肌运动单位
电位时限增宽、电压偏高，多相波增多；重收缩时呈混合相。右侧三角肌、
肱二头肌、伸指总肌静息时未见明确纤颤、正相电位，轻收缩时右伸指总肌
运动单位电位电压增高、时限在正常范围，重收缩可达干扰相。
NCV：所检右侧正中神经及右侧尺神经引出复合肌肉动作电位波幅降低，未见
传导阻滞，运动神经传导速度在正常范围；右侧尺神经感觉神经传导速度减
慢；余所检神经运动及感觉神经传导速度在正常范围。
F波：右侧尺神经及正中神经F波潜伏期较左侧延长、出现率降低。
臂丛神经MRI增强+颈部MRI及CT三维重建报告：颈7椎体右侧横突肥大、延长、末端融合，末端位于右侧斜角肌间隙，压迫右侧锁骨下动脉及臂丛神经向上前移位变形明显，右侧臂丛神经C8、胸1主干以颈7椎体右侧横突末端为中心，近端局部增粗，远端局部模糊、信号减低。
讨论目的：
1、定位？
2、定性？
CNO刘步；
患者老年男性，右手远端发病，颅内无异常，定位于周围神经。上肢及远端肌力减退，感觉障碍，除外运动神经元病。考虑局部神经受压及颈椎压迫可能？进一步建议肌电图，肌肉活检以明确；
姜进老师：
定位：右侧桡神经，正中神经或颈7-胸1脊髓前角
定性：压迫性，变性？考虑：颈椎病神经根性？脊髓变性疾病？血管畸形不排除？
CNO浩玉：
老年患者，右手虎口萎缩，慢性起病，查体中枢神经没有阳性体征，肌容积减少肌肉萎缩。考虑几个问题首先是否病变在颈部，其次肌肉，再者压迫。有点像SMA!
张海霞老师：患者老年男性，隐袭性起病，表现为右上肢远端无力，肌肉萎缩，腱反射减弱，感觉减退，定位于周围神经。上肢及远端肌力减退，感觉障碍。定性考虑压迫，臂丛神经炎？
杨笑老师：
肌电图不太会看，但结合症状、查体结果，定位：右侧C6-T1前角细胞或相应节段运动神经根及C8\T1感觉神经根，运动受损为主。定性：右侧远端肌肉无力隐匿起病，逐渐进展，起病半年损害局限，要是青年人平山病首先考虑，老年人嘛，3年病史病变如此局限，猜一个椎管内机械性损伤为发病机制的病，不考虑变性病。
范秉林老师：
胸廓出口综合征？这个老人症状局限于单肢，以远端为主，没有压迫症状，也没有明显其他空洞症状，我考虑为临近部位病变累及可能性大
CNO*镪：
定位:右手运动（桡，尺，正中）支配区肌肉，右手感觉（尺神经），反射（C5-8）。综合为右侧上肢周围神经，考虑定位臂丛；定性:老年男性，病程3年，进行性右上肢无力萎缩伴手指麻木，远端重。无根痛，不伴分离感觉障碍。个人考虑右侧臂丛病变（脊髓，根，从，干，末梢之中目前最符合）。肺尖癌，胸廓上口综合征，臂丛炎性肉芽肿需要排除。没有传导阻滞CB，MMN不支持。
陈启华老师：
（不一样的声音）有假性周围神经受累可能，见过相应运动区域胶质瘤的患者。
群管柳宏伟：
老年男性+病史较长+右上肢无力及萎缩（远端为主）+不伴肌肉跳动及疼痛+不伴右上肢麻木。查体：右手外展等远端肌肉萎缩+右手小指及环指尺侧痛觉减退+无病理征。肌电图：神经源性损害。定位：前角？周围神经？定性：一般局限于单上肢无力及萎缩多见于：多灶性运动神经病,脊髓空洞症,臂丛神经炎,腕管综合征,肘管综合征,痛性肌萎缩。基于以上考虑损害（运动+感觉+萎缩）重点考虑脊髓空洞症,不排除肯尼迪。
邹漳钰老师：
肌电图最突出的表现就是右正中神经和尺神经F波的潜伏期明显延长，出现率低，右正中神经尺神经CMAP波幅降低，右尺神经DML潜伏期也是明显延长。针极肌电图未见明显的自发电位。所以还是考虑脱髓鞘性神经根神经病可能性最大。根据肌电图可以排除前角病变了。因为近端神经或者说神经根的病变明显，所以接下去应该重点查查颈椎MRI，臂丛MRI，腰穿。颈段似乎没看到什么。那只能继续查血尿免疫固定电泳、尿本周蛋白，必要时骨髓穿刺，骨骼ECT了。最后诊断难道是MGUS？不过我不大理解为何右尺神经DML会延长？刚好合并了
CNO华生：
定位周围神经，局限单侧肢体，远端为主，定性考虑1、压迫性（注意肿瘤），2、副瘤？3、髓鞘脱失？看看颈椎如何，受累的并不多，所以考虑系统疾病少，我想还是看看局部情况；刚才有老师提到了，如果肿瘤或侵润的话，应该病史没那长，进展不会那么慢，免疫的话，不会这么久了还那么局限，所以最后我考虑，良性压迫可能大点
苏曼老师：
臂丛MRI显示神经连续性不及左侧；
阴均涛老师：
CD4﹢／CD8﹢细胞比值，更能反映免疫调节的变化。比值下降：常见于AIDS（显著降低）、瘤型麻风病、恶性肿瘤进行期和复发时，也见于部分感染性
魏东宁教授:CNO李尊波医院神内?首先要除外神经鞘瘤，另外注意转移，查原发灶。然后再考虑其他。CNO李尊波医院神内，?这是个局限在臂丛的疾病，没有疼痛，缓慢进展，不象浸润性疾病。应该是局部压迫。压迫有多种原因，肿瘤是第一位，还应该想到其他因素，尤其是骨质压迫。我提出过是否有外伤史，可能不是急性损伤。或者是慢性进展性压迫，平衡点被缓慢增生性产生的外力打破。但是70岁才发病，无论如何也有外力作用。非常好的病例。学习了。
谜底揭晓：臂丛卡压综合征（胸廓出口综合征）
CNO李尊波自评：
本例肌电图检测的肌肉(神经)有三角肌(腋神经、C5)、肱二头肌(肌皮神经、C6)、指总伸肌(桡神经、C7)、拇短展肌(正中神经、C6-7、C8-T1)、小指展肌及拇收肌(尺神经)、C8-T1}。
臂丛上干分出肌皮神经和腋神经，臂丛中干分出桡神经和部分正中神经，臂丛下干分出尺神经和部分正中神经。
据此解剖关系和肌电图所见可作出初步定位诊断，考虑臂丛下干、C8-T1前根或前角损害。因本例有感觉神经损害，考虑前角、前根可能性小，考虑臂丛下干损害的可能性大。
如结合感觉神经电位，则可提示臂丛神经损害是在节前或节后；某神经支配区感觉缺失，而相应的感觉神经电位保存，则提示损害在节前。而本例右侧尺神经引出感觉电位传导速度减慢、波幅降低证实为节后神经元的损伤。F波检测在臂丛神经损害的检测中常规使用，有助于提示近端受损的程度，本例右侧尺神经及正中神经F波潜伏期较左侧延长。
胸廓出口综合征的压迫性损伤可影响内侧索，使C8神经根发出的正中神经和尺神经支配区域的运动及感觉障碍恶化，本例右侧尺神经和正中神经复合肌肉动作电位波幅降低，与文献上报道的电生理改变相符。
本例目前考虑：颈肋、胸廓出口综合征引起的右侧臂丛神经下干附近的损害，但仍解释不了高免疫球蛋白血症及流式CD4/CD8倒置，为什么70岁才发病、病程进展较慢等等。需要进一步除外MUGS、局部肿瘤压迫等等，随访过程中！谢谢各位老师参与！欢迎抛砖！
刘志勤观后感：
李尊波老师的病例看似简单，实则复杂，传统医学教会了我们定位胸廓出口综合征，可是面对定性时，我们有时候会很迷茫，现代精准医学提示我们有N多疾病需要鉴别，我的一点反思，精准医疗时代，关键时刻，杀鸡得用宰牛刀，针对此例患者，常规的电生理那是必须的，可是鉴别诊断中出现了若干不能解释的问题，比如：高免疫球蛋白血症及流式CD4/CD8倒置，对于这样的问题，我们不能视而不见，如何进一步鉴别和确诊，也还是一个棘手的问题。不过，万变不离其宗，如果有过硬的基本功，定位清晰，定性自然会有方向感！
时间关系，很多老师的精彩发言未被摘录，感谢您的参与，理性碰撞，火花四射，李神经会诊中心，有您的参与会更精彩！
哈哈！
诚如，郑明安老师题诗：
群内千竹影，手中一册书。
讨论春笋般，分岐黑白间。
坑深不觉浅，我心还若初。
烟波生津涟，只待识蓬庐。
责任编辑：王津存.11.16
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