白癜风现在能治好吗 https://m.39.net/baidianfeng/qzzt/bdfnzhm/特发性肺纤维化（IPF）以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为典型表现，伴有杵状指、皮肤发青等症状，多发于中老年男性，具体发病原因尚不明确。病理上呈现普通间质性肺炎（UIP）的组织学征象，肺功能显示限制性通气障碍和（或）换气障碍。肺纤维化吃尼达尼布能活多久？尼达尼布去哪买？
IPF的疾病进展具有不可预测性，一旦出现急性加重，症状可能会在数天或数周内迅速恶化，显著降低患者生存率。流行病学调查显示，IPF的中位生存期约为2-3年，五年生存率＜30%，与部分恶性肿瘤无异。因此，IPF被称为“不是癌症的癌症”。因此，针对IPF，早期诊断、早期治疗至关重要。
不仅如此，IPF的误诊率也很高。很多患者连续看三个医生才可能确诊。除了诊断困难，IPF的治疗手段也相对有限。目前，IPF的主要治疗方法包括肺康复、氧疗、肺移植等，缺乏有效的治疗药物。
钟南山：特发性肺纤维化误诊漏诊普遍
尼达尼布作为被国内外相关指南、共识推荐的全球首个IPF靶向治疗药物，它能够有效延缓IPF的疾病进展，使肺功能下降减少约50%，显著降低IPF急性加重的风险，提高患者的生存获益。
TOMORROW研究和INPULSIS研究结果均显示，尼达尼布可使IPF患者用力肺活量（FVC）年下降率降低50%，同时降低IPF的急性加重发生风险。此外，尼达尼布的药物不良事件发生率较低，最常见的为轻、中度的胃肠道症状，总体耐受性良好。
治疗肺纤维化的特效药有不仅有新药尼达尼布还有老药吡非尼酮，两者在国内分别都已经上市了，但都不便宜。进口尼达尼布医保前每盒在-之间。因为这个药需要长期服用，甚至终身服药，昂贵的药价对普通家庭造成巨大负担。好在这两款特效药在印度都有仿制药，价格便宜很多。印度的尼达尼布每盒30粒，价格不到元。虽然印度药店很多，但拥有出口证资格的还是少数。
比如印度MedicineCentre药房，该药房已经有30年代历史，不仅拥有独立的医院，在当地颇具规模。MedicineCentre是最初打入中国市场的印度药房之一，长期通过国际快递的方式为中国和欧洲输送廉价的印度仿制药。像这样有出口资格的药房，耐心搜寻还是能够找到。
作为一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂（TKI），尼达尼布同时作用于血小板源性生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR）三个靶点，从而阻断IPF关键发病机制的成纤维细胞的增殖、迁移和转化，减缓IPF的疾病进展。
尼达尼布的抗肿瘤效果已经被临床试验证实，一个随机的、双盲III期临床试验LUME-Lung1研究证实了该药的疗效，该临床试验纳入了名IIIB/IV期复发的非小细胞肺癌患者，这些患者一线含铂的化疗治疗失败。
试验结果表明使用尼达尼布联合多西他赛可使得患者治疗效果更好，优于单药多西他赛。如图3所示，多西他赛联合尼达尼布的无进展生存期（PFS）优于安慰剂联合多西他赛。这个疗效的差异不管是腺癌和鳞状细胞癌都是很明显的。但是在总进展生存期（OS）方面，尼达尼布联合多西他赛仅在腺癌这个癌症种类中优于单药多西他赛。这个可参考本帖的文献5来了解。基于LUME-Lung1临床III期的结果，欧盟批准尼达尼布联合多西他赛治疗一线化疗失败的进展期非小细胞肺癌。
随着靶向药物的问世,抗纤维化药物提供了全新的治疗选择，已成为治疗IPF不可或缺的中坚力量。乙磺酸尼达尼布作为抗纤维化药物，研究证实其可使IPF患者用力肺活量（FVC）年下降率降低50%，显著减缓患者肺功能衰退速度，降低急性加重风险，延长预期寿命。（本平台所发布信息的内容和准确性由提供消息的原单位或组织独立承担完全责任！）
